期刊简介

               本刊是全国性肿瘤学术期刊(双月刊)。读者对象为从事肿瘤防治、研究的工作者和高、中级卫生人员。报道内容有:肿瘤的临床研究、基础研究、防治、调查报告、综述、临床病理讨论、最新动态、病例报道和简讯等。

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  • 杂志名称:中国癌症杂志
  • 主管单位:中华人民共和国教育部
  • 主办单位:复旦大学附属肿瘤医院
  • 国际刊号:1007-3639
  • 国内刊号:31-1727/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国科技核心期刊及全国肿瘤类核心期刊期刊收录:维普收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 万方收录(中), CA 化学文摘(美), 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊)
中国癌症杂志2018年第06期

11例成人炎性肌纤维母细胞瘤的临床特征分析

刘欣;张晓伟;王惠杰;王春萌;陈勇;王坚;罗志国

关键词:炎性肌纤维母细胞瘤, 上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤, 间变性淋巴瘤激酶, 克唑替尼
摘要:背景与目的:炎性肌纤维母细胞瘤是一类罕见的中间型间叶源性肿瘤,多见于儿童,偶可发生于青少年.手术是主要的治疗方法,化疗和放疗通常无效.该研究对11例成人炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理特征进行了回顾性分析.方法:2013年2月—2017年11月经复旦大学附属肿瘤医院病理科确诊,于复旦大学附属肿瘤医院诊治的成人炎性肌纤维母细胞瘤患者共11例.收集其临床资料、病理资料,对治疗及预后等情况进行分析.结果:在11例患者中,男性5例(45%),女性6例(55%),中位年龄39岁(24~74岁).原发病灶位于肺部者2例(18%),位于腹膜后者2例(18%),位于腹盆腔者7例(64%).其中4例患者为腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤.间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)免疫组织化学分析阳性率为82%(9/11),ALK基因重排阳性率为86%(6/7).7例接受了ALK抑制剂克唑替尼(crizotinib)治疗的ALK阳性晚期患者中,缓解率为86%,中位无进展生存期为20.8个月(95%CI:7.6~34.0个月).结论:克唑替尼治疗ALK阳性成人晚期炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤患者具有非常高的缓解率和较长的缓解时间.这提示ALK信号通路在成人炎性肌纤维母细胞瘤的发生、发展过程中可能起着重要的作用,值得进一步研究.