期刊简介
本刊是全国性肿瘤学术期刊（双月刊）。读者对象为从事肿瘤防治、研究的工作者和高、中级卫生人员。报道内容有：肿瘤的临床研究、基础研究、防治、调查报告、综述、临床病理讨论、最新动态、病例报道和简讯等。
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首页>中国癌症杂志
- 杂志名称：中国癌症杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：复旦大学附属肿瘤医院
- 国际刊号：1007-3639
- 国内刊号：31-1727/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国科技核心期刊及全国肿瘤类核心期刊期刊收录：维普收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 万方收录(中), CA 化学文摘(美), 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊)
多发性神经纤维瘤病合并颈部恶性神经鞘膜瘤1例
张宇鹏；张建刚；包海军；丁茂盛
关键词：多发性神经纤维瘤, 恶性神经鞘瘤, 诊断, 治疗
摘要：多发性神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)也称冯雷克林霍增氏病，为常染色体显性遗传疾病，发病率为1/3300~1/2500［1］，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致，多属斑痣性错构瘤，而非真性肿瘤。恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST)或称恶性雪旺氏瘤、神经源性肉瘤、神经纤维肉瘤，是一种具有神经分化潜能的恶性软组织肿瘤，约占全部软组织肉瘤的5%。MPNST起源于外胚层间质，由纤维母细胞、EMA阳性的束膜细胞、雪旺细胞、CD34阳性的树突状细胞、原始上皮细胞等构成的一个异质性肿瘤。此肿瘤呈高度恶性，常发生于神经干，以头颈部多见，其次是躯干、四肢等部位，后腹膜、盆腔等处少见，还有报道发生于肝脏的恶性外周神经鞘膜瘤［2］，存活率较低。MPNST的发病率大约是0.0001%，其中4.6%的患者合并多发性神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)［3］，研究表明有NF1病史的患者患MPNST的风险是正常人的18倍［4］。本文报道1例NF1合并恶性神经鞘膜瘤的病例，结合文献资料对其临床表现、病理及免疫组化探讨如下。
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